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输 狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的严重并发症，死亡率高，远期预后不好，约33%的IV型LN患者10年内进展为终末期肾病（ESRD）。早期检测和治疗可显著改善患者肾结局。 发病机制 LN的发病机制涉及基因、表观遗传、免疫调节、激素和环境多个方面。基因多态性与SLE和/或LN风险增加相关，虽然目前基因检测并无显著临床获益，但检测基因多态性有助于深入了解LN的发病机制。携带载脂蛋白L1（APOL1)）风险等位基因的非裔LN患者肾功能恶化风险增加，但APOL1检测不要求常规使用，需要告知APOL1检测的风险获益。 治疗 01 抗疟药 所有LN患者均建议进行抗疟治疗。观察和队列研究表明，抗疟药可降低SLE患者发生LN的可能性，且肾脏完全应答较高，终末期肾病发生风险降低。 02 糖皮质激素 虽然糖皮质激素在LN中广泛应用，但可导致短期和长期不良反应。相比无肾损害的SLE患者，LN患者更易出现糖皮质激素器官损伤。使用中等剂量也并不安全，其副作用与高剂量相差不多。因此，虽然并不是所有患者在使用时都会出现不良反应，但在LN维持治疗期间应尽可能减少糖皮质激素（如**当量≤5mg/d）。 03 免疫抑制治疗 虽然基于CYC或MMF的诱导缓解方案仍然是大多数患者治疗金标准，但基于CNI的治疗方案已在亚洲进行研究，CNI常常与MMF和糖皮质激素联合使用。来自中国的一项大规模多中心随机对照试验显示，CNI治疗方案在肾脏完全或部分缓解方面具有显著优势。 04 维持治疗 诱导缓解后维持治疗药物通常是MMF或硫唑嘌呤（AZA）伴或不伴低剂量糖皮质激素。具体维持治疗持续时间目前尚不明确。最近的临床研究显示，维持治疗时间持续3-5年，部分患者维持治疗10年。因此，建议至少维持治疗3年，高危患者可延长维持治疗时间（见表1）。 表1 高肾脏不良结局风险的LN患者  dsDNA：双链DNA 难治性LN 如果患者对现有的标准诱导治疗方法（CYC或MMF）无应答，应考虑难治性LN，具体管理方法见图1。  图1 难治性LN治疗流程图；APS：抗磷脂综合征；CNI：钙调神经磷酸酶抑制剂；CYC：环磷酰胺；MMF：霉酚酸酯；TMA：血栓性微血管病 特殊人群的治疗 01 妊娠 因MMF具有致畸性，因此使用MMF维持的女性备孕期应调整为AZA。如果对AZA不耐受，可考虑使用CNI。 02 移植后 相比其他原发性肾小球疾病，LN患者肾移植后预后相同或更好。移植后患者应继续使用羟氯喹，并使用基于MMF/CNI的免疫抑制治疗方案治疗。轻度复发者可使用口服糖皮质激素；中度复发者应静脉注射糖皮质激素，增加MMF；重度复发者应静脉注射糖皮质激素和CYC。使用CYC治疗时应继续使用MMF。 医脉通编译自：Management and treatment of glomerular diseases (part 2): conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney International. Volume 95, Issue 2, February 2019, Pages 281-295. 来源： 沈理 珠海市人民医院 肾病科
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